근육수축 루게릭병, 발병 후 3~4년 이내에 사망

루게릭병은 우리 몸의 운동신경세포만 골라 선택적으로 죽이는 질환으로 발병 후 3~4년 내에 사망하는 치명적인 병이다.

미국의 프로야구 선수 루게릭이 이 병에 걸려 사망하면서 세상에 알려졌으며 뇌의 운동신경세포가 점점 파괴돼 호흡마비로 사망에 이른다.

1년에 10만 명당 약 1~2명에게서 발병하는 희귀난치성 질환이며 50대 후반부터 발병이 증가한다. 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 발병률이 높다.

발병원인은 아직까지 밝혀진 것이 없다. 일부에서 21번 염색체의 유전자 돌연변이가 확인되고 있지만 산발성 루게릭병 환자가 더 많아 뚜렷한 원인을 알 수 없다.

루게릭병이 진행되면 몸 위쪽의 운동신경세포가 먼저 파괴돼 얼굴, 몸통의 움직임이 불편해진다. 특히 혀 근육이 부분적으로 수축돼 호흡이 곤란해지고 사래도 자주 들린다. 음식물이 기도로 잘못 흡입돼 폐렴을 유발하기도 한다.

진행될수록 몸이 마르게 되며 근육의 힘이 약해져 잘 걷지 못하게 된다. 침을 흘리거나 발음이 어눌해지고 나중엔 온 몸의 근육세포가 파괴돼 누워서 생활을 하게 된다.

루게릭병 치료는 질병진행 속도를 줄이는 것이 최선의 방법이며 현재로서는 완치 가능한 약물이 없는 실정이다. 발병원리에 맞춰 여러 약물을 개발 중이지만 원인이 뚜렷하지 않은 희귀질환이어서 확실한 효과가 입증된 약제는 없다.

최근 전 세계적으로 이슈가 되고 있는 ‘아이스버릿챌린지’는 루게릭병 환자들을 위한 사회운동이다. 얼음물을 뒤집어쓰고 자신의 뒤를 이어 얼음물을 뒤집어 쓸 세 명을 지목하고, 24시간 이내에 도전을 받아 얼음물을 뒤집어 쓰거나 100달러를 미국 ALS협회에 기부해야 한다.

얼음물을 뒤집어쓰는 행동은 몸에 차가운 얼음물이 닿으면서 순간적으로 근육이 수축되는 느낌이 드는데 이것이 루게릭병 환자의 근육수축과 비슷하기 때문이다. 이 경험을 통해 루게릭병 환자의 아픔을 이해하고 그들을 돕기 위해 시작됐다.

<헬스경향 김성지 기자 ohappy@k-health.com>



▶더 많은 건강뉴스 보러가기